高级别子宫内膜间质肉瘤合并宫内早孕1例

摘要：1 病例摘要患者，女，28岁，已婚，因“停经77天，下腹胀痛5天”入院，末次月经2013．12．04。我院妇科彩超提示：①左侧壁内见4．7×3．8 cm 低回声结节（子宫肌瘤可能）；②宫腔偏右侧见胚囊（宫内早孕），门诊以“子宫肌瘤？；宫内早孕”收入我科。入院查体：体温：36．5℃，脉搏：86次／分，呼吸：18次／分，血压：123／78 mmHg，神情，心肺阴性，腹平软，压痛及反跳痛（-）。妇检：外阴：已婚已产型；阴道：通畅；宫颈：光滑；宫体：前位，体积增大，质软，左侧壁触及一直径约5 cm 圆形质硬凸起，表面光滑，压痛（＋）；附件：未触及明显异常。既往：体健。平素月经规律。否认家族遗传病史。入院辅助检查未见异常。经充分术前准备于2014年02月20日行人工流产术及腹腔镜下探查术。先行人工流产术后腹腔镜下见：子宫偏大，表面血运丰富，子宫左侧壁近宫底处一见肌瘤样突起，约5 cm×4 cm 大小，左侧输卵管缺如（左侧输卵管切除术后），左侧卵巢及右侧妇检外观正常。结合术前患者及家属要求保留生育功能的意愿遂行腹腔镜下子宫肌瘤核除术，肌瘤核除过程中见：瘤组织与周围肌层组织界限尚清，质软，色暗红，瘤体内见大量糟脆组织流出。术中冰冻示：（左侧宫角）送检组织细胞呈短梭形，分裂像多见，并见有较多坏死，考虑为恶性肿瘤，肉瘤可能性大，待石蜡切片进一步确定。术中经与患者家属充分沟通后，强烈要求保留生育功能，仅行病灶切除术，待术后病理回报。术后第7日病理回报：（左侧宫角）小圆细胞恶性肿瘤，不能除外原始神经外胚叶肿瘤，建议进一步会诊确定，免疫组化染色结果：Ki67阳性率50％、Vimentin （＋）、CD10（-）、CK （AE1／AE3）（-）、Desmin（-）、H-Caldesmon （-）、LCA （-）、CD34（-）、SMA（-）、ER（-）、PR（-）、Myogenin（-）、SALL-4（-）；（肌瘤）考虑为恶性肿瘤，建议进一步会诊，另送绒毛及蜕膜组织，免疫组化染色结果：CD10（灶 ＋）、CD99（＋）、WT1（＋）、CK（AE1／AE3）（-）、ER（-）、PR（-）、a-inhibin（-）。经中国人民解放军总医院会诊示：病变符合子宫内膜间质肉瘤，会诊意见建议再次手术。于2014年03月10日行筋膜外子宫切除术、右侧附件切除术、左侧卵巢切除术、大网切除术、右侧盆腔淋巴结切除术、腹主动脉旁淋巴结切除术、腹膜可疑病灶切除术）。术中见：腹膜弥漫性增厚，大网表面有可疑转移病灶，直径约2 cm，子宫大小约7 cm×6 cm×5 cm，左侧壁略外凸，子宫左侧壁与左侧腹壁粘连致密，由于患者肿瘤原发灶位于子宫左侧宫角，癌灶侵袭广泛粘连，无法暴露左侧卵巢、骨盆漏斗韧带、卵巢固有韧带、圆韧带等解剖结构，左侧腹膜后间隙失去正常解剖结构，呈弥漫性增厚，组织糟脆，易出血，导致无法暴露左侧髂血管区间隙，故未清扫左侧盆腔淋巴结。术后第 5天病理回报：子宫宫角处：恶性肿瘤，符合高级别子宫内膜间质肉瘤，肌壁见有浸润，脉管有浸润，大网内见肿瘤浸润，（左侧卵巢区）内见肿瘤浸润，（腹膜）见肿瘤浸润，（右侧附件）未见肿瘤，宫颈及阴道断端未见肿瘤，淋巴结均未见癌转移。术后给予顺铂、表阿霉素和异环磷酰胺（PEI）方案规范化疗5个疗程，化疗后每3个月定期随访，患者一般状态良好，未见肿瘤复发及转移征象。