眼部症状首发的肉芽肿性多血管炎1例

摘要：1 病例摘要患者男性，70岁。因右眼异物感、流泪半年，加重伴视力下降1个月，于2015年1月30日至吉林大学白求恩第一医院眼科就诊。患者曾在外院诊断为角膜炎，局部应用药物治疗症状未见明显好转，1月前发现右眼上述症状加重，并出现眼痛、视力下降，伴有右侧鼻塞、头疼，无恶心、呕吐，为进一步治疗，遂来我院。患者既往左耳听力下降7年余，偶有鼻塞及流清涕。偶有头痛发作，多与眼病相关。否认高血压、糖尿病，否认反复口腔溃疡，否认强直性脊柱炎、风湿性关节炎等结缔组织疾病。体格检查：未见关节肿胀及压痛，左耳外耳道少量干性耵聍，给予清理，见双耳外耳道通畅，鼓膜完整，标志尚清。鼻咽喉镜下双侧下鼻甲不大，鼻中隔前端向右侧偏曲，右侧中鼻甲根部粘连，左侧钩突后方黏膜见光滑息肉样黏膜隆起，鼻咽部未见新生物，会厌无红肿，抬举良好，双侧声带表面光滑，运动良好，双侧披裂运动良好，梨状窝清洁。口腔黏膜未见破溃。眼部检查：视力右眼为0．4，左眼为0．8；眼压右眼为14 mmHg，左眼为18 mmHg；右眼眼睑略肿胀，结膜混合充血水肿（＋＋），上方结膜组织增生呈肉芽肿样增厚，11：00点-1：00点位角膜缘上方巩膜变薄，呈3个圆形深溃疡，可透见后方棕色色素，9：00点-3：00位角膜缘可见一宽约2 mm-3 mm 新月形向中央方向浸润缘呈潜掘状浸润的溃疡灶，深达基质层，病灶处角膜仅为1／2角膜厚度，周边角膜水肿，3：00点位角膜缘部溃疡结膜覆盖，余角膜透明，角膜后见尘状 KP（＋＋），房水闪辉（＋＋），前房中等深，瞳孔欠圆，直径约3．0 mm，3：00点-6：00点位瞳孔缘虹膜后粘连，直间接对光反射存在，晶状体皮质轻度灰白色混浊，眼底隐约可见视乳头界清色正，乳头旁可见弧形斑，网膜呈豹纹状，视网膜动静脉走行大致正常，黄斑中心凹反射不清。辅助检查：抗蛋白酶3抗体（PR3）60U／ml （参考范围0-5 U／ml），cANCA 132阳性（参考范围＜110）。补体 C30．88g／L（参考范围0．9-1．8 g／L）。余免疫相关检查未见异常。尿常规、肾功未见异常。胸部 X 线片：胸廓对称，气管居中，纵隔无移位。双肺纹理增强，心脏形态、大小未见异常。双隔光滑，膈肋角清晰。术后病理：结膜送检组织被覆鳞状上皮，上皮下见大量淋巴细胞及少许中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润。诊治经过：初步诊断为肉芽肿性多血管炎、右眼坏死性角巩膜炎。治疗：确定无应用激素禁忌症后，全身给予甲强龙40 mg 静点，1次／日；使用7天后，改为醋酸泼尼松片35 mg，晨起顿服，环磷酰胺2片口服，隔日一次。局部应用妥布霉素地塞米松滴眼液点眼，3次／日，联合免疫抑制剂他克莫司滴眼液点眼，2次／日，局部给予20％自体血清点眼，4次／日。同时维生素 C 2．0 g 静点，1次／日，以促进角膜上皮修复。激素及免疫抑制剂应用同时监测血常规、肝功、肾功、离子、血糖。治疗3天后（2015年2月2日），查体可见巩膜坏死灶、角膜溃疡灶无明显变化，遂于2015年2月3日局麻下行右眼角膜病灶清创、冷凝联合结膜瓣遮盖术。术后第1天及第2天给予右眼球旁注射地塞米松注射液2．5 mg，术后3天开始妥布霉素地塞米松滴眼液点眼，3次／日，他克莫司滴眼液点眼，2次／日，20％自体血清点眼，4次／日，余治疗方案同上述。术后第5天，患者右眼前房炎症反应消退，第7天给予右眼结膜瓣缝线拆除后出院。出院查体：视力：右眼为0．4，左眼为0．8，眼压：右眼为14 mmHg，左眼为17 mm-Hg。右眼结膜略充血，上方结膜组织覆盖角膜创面良好， KP（-），房水闪辉（-），前房中等深，瞳孔欠圆，直径约3．0 mm，直间接对光反射存在，余查体同术前。患者2015年2月12日复查查体：右眼视力0．5，眼压13 mmHg，上方结膜组织覆盖角膜缘宽约2 mm，余角膜透明。患者2015年3月20日复查病灶未见复发，免疫抗体均转阴。