系统性红斑狼疮患者合并主动脉夹层1例报告

摘要：1临床资料患者女性，34岁，以“突然后背痛2天”为主诉入院。2天前行走中突发背部疼痛，疼痛剧烈，性质为刀割样，原地休息后疼痛有所缓解。立即到当地医院就诊，给予对症治疗，未见明显缓解，为求明确诊治来我院就诊，主动脉 CTA 提示“主动脉夹层”。既往：系统性红斑狼疮10年，间断口服激素治疗，现醋酸泼尼松片2片日一次口服，来氟米特1片日一次口服。入院诊断“系统性红斑狼疮合并主动脉夹层 B 型”。查体：入院时体温38．5℃，血压120／80 mmHg。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心界不大，心率90次／分，节律规整，各瓣膜听诊区未闻及杂音及额外心音。腹软，叩诊呈鼓音，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢无浮肿，双足背动脉搏动良好。主动脉 CTA 检查示：Stanford B 型主动脉夹层，破口位于降主动脉起始处，范围较广，真腔狭小，腹部多个器官为假腔供血，右侧肾脏为真腔供血，但显影延迟。心脏彩超：室壁搏动幅度弥漫性减弱，左室收缩、舒张功能减退，二尖瓣、主动脉瓣轻度返流，心包积液（微量）。血常规：白细胞30.42×109／L，中性粒细胞百分比（％）0．91，红细胞5．44×1012／L，血红蛋白161 g／L，血小板156×109／L。尿常规：尿蛋白2＋，尿酮体1＋。血钾3.01 mmol／L，肌酐106μmol／L，二氧化碳结合力17.30 mmol／L。入院第2日：尿素氮11．17 mmol／L，肌 酐134．8μmol／L，血钾3.59 mmol／L，二氧化碳结合力19．1 mmol／L，血钙2．04 mmol／L，血氯95.1 mmol／L，血钠134．1 mmol／L，血沉54 mm／1 h，C 反应蛋白191 mg／L，Ro52＋＋＋，抗 SSA ＋＋＋，抗 SSB ＋。入院第3日血钾4．78 mmol／L，肌酐287μmol／L，二氧化碳结合力10．08 mmol／L，血钙1．8 mmol／L，血氯91．3 mmol／L，血淀粉酶175 U／L，葡萄糖2．01 mmol／L。血常规：白细胞14．26 ×109／L，中性粒细胞百分比（％）0．84，嗜酸性粒细胞百分比0． ；00，中性粒细胞绝对值12×109／L。肌红蛋白1 301 ng／ml。尿淀粉酶正常。胃内容潜血阳性。甲功五项、外科综合、风湿三项、免疫五项、肝功、血脂正常。入院第3日3时左右诉右侧下肢麻木、疼痛，平卧腹部疼痛，右侧卧位可缓解。查体：血压120／60 mm-Hg，心率85次／分，腹部叩诊呈鼓音，无压痛和反跳痛，双侧股动脉搏动弱，足背动脉可触及。复查主动脉 CTA 检查：自主动脉弓至左侧髂内、外动脉分支水平近段见螺旋走行的低密度内膜片影，分隔主动脉为双腔性结构，真、假腔内均见造影剂充盈，其中真腔明显窄小、局部区域呈细线状，假腔较宽大，假腔与真腔近似相等密度，内膜第一破口位于主动脉弓近端，直径约1．0 cm，紧邻左侧锁骨下动脉开口。病变累及左侧锁骨下动脉近段，腹腔干、肠系膜上、下动脉、左肾动脉均起自假腔，右肾动脉开口于真腔，肠系膜上动脉、左侧髂外动脉近段管腔内见片样低密度影填充，局部仅有少许对比剂充盈，局部管腔近乎闭塞。入院第4日01：04分心率突然下降至30次／分，立即给予肾上腺素1.0 mg、异丙肾上腺素1．0 mg、去甲肾上腺素1．0 mg 稀释后静注，仍无改善；至01：08分，心电监护显示心率为 0次／分，心电波形消失，动脉血压测不出，双侧瞳孔散大，对光反射消失，家属放弃抢救治疗，宣布临床死亡。